以前爬四五层楼不用休息，现在爬一层楼就喘得不行，老人们可能把这样的退化归咎于“老了”，其实，背后可能有更危险的病因，您可能遭遇长在肺血管上的“癌症”——肺动脉高压了。肺动脉高压这个疾病，并不像高血压等慢病那么常见，甚至连不少医生都对它知之甚少，但危害一点也不小。东南大学附属中大医院呼吸与危重病医学科章锐锋主任医师提醒，肺动脉高压其实是一大类的疾病，背后有成百上千的病因，不同病因治疗难度也不一样。该类疾病原本“无药可医”，但随着医药技术的进步，现在及时、科学治疗还是能有不错的预后，患者不要轻易丧失信心。

通讯员 崔玉艳 王倩

扬子晚报/紫牛新闻记者 杨彦

摄制 杨泽华

大咖小传：

章锐锋  博士，主任医师，博士研究生导师，东南大学附属中大医院呼吸与危重病医学科主任。擅长肺血管疾病（包括肺动脉高压、肺栓塞等）、肺癌、肺部感染、哮喘等疾病的诊治。对各种类型的肺动脉高压有丰富的诊治经验，每年诊治大量疑难和危重的肺血管疾病患者。

国家自然基金一审专家，第一或通讯作者发表SCI论文30余篇，主持国家自然基金和省部级课题多项，获得国家专利2项，参与编写学术著作2部。中国医师协会呼吸病学分会肺血管学组委员，江苏省医学会呼吸病学分会委员。

“高压”源自肺循环“交通堵塞”了

高血压大家都熟悉，但另一种“高压”——肺动脉高压，普通人就知之甚少了，甚至不少医生都了解不多。章锐锋主任告诉记者，这种“高压”发生在肺动脉上，危害远远甚于高血压。

肺动脉连接右心室和肺部，是人体循环中静脉血变为动脉血的“必经之路”，静脉血需要从这里转运到肺部才能进行气体的交换。而患有肺动脉高压的患者，肺部的小动脉发生了病变，血管越来越窄，血流通过越来越费劲，此时测量，肺动脉压力就会增高。血流回流受阻，不能回流到心脏的后果是，患者缺氧的情况会进行性加重。

“胸闷气短”是肺动脉高压患者非常常见的症状，因为缺氧，患者活动耐力下降，常常会有爬不动楼的表现，严重时甚至平路走上一两百米就呼吸困难，还会伴有乏力、头晕、心悸等其他一系列症状。如果不加以治疗，肺血管阻力和肺动脉压力持续升高，还会导致呼吸功能不全、右心室肥厚、心力衰竭甚至猝死。

染发剂、减肥药都有可能造成肺动脉高压

“肺动脉高压并不是一个疾病，导致肺动脉高压的原因有成百上千种，它是一大类的疾病。”章锐锋主任介绍，比较常见的原因，如先天性心脏病患者会出现肺动脉高压；风湿免疫性疾病，如红斑狼疮，到病程后期也会有20%-30%的病人累及肺小动脉，出现肺动脉高压；更常见一些的，如肺纤维化、慢阻肺等等，也都会导致肺动脉高压。

还有一些致病因素令人意想不到，却也是平日里比较容易接触到的，主要是一些药物和毒性物质，比较有代表性的一类是减肥药物。章锐锋说，大面积的减肥药“副作用”在60年代的西欧曾经出现过：年轻女性吃某类减肥药效果特别好，风靡一时，但药物面市数年后问题就出来了，长期服用该减肥药物的女性中出现了呼吸困难、走不动路的情况，再仔细检查，是患上了肺动脉高压。

另有一类致病因素同样和“爱美”有关，如长期使用染发剂。染发剂和肺动脉高压之间的联系，也已经被科学实验所证明。

靶向药能大大延长患者生命

肺动脉高压之所以被称为长在肺血管上的“癌症”，是因为在有效药物上市之前，确诊患者的生存时间很短，与晚期癌症的存活时间差不多。在肺动脉高压病友和家属圈，甚至有“一确诊绝对活不过五年”的说法。

“以前的状况几乎是无药可用，医生束手无策，‘恶性’程度最高的患者，在不治疗的情况下，生存率只有6个月至1年。”章锐锋主任医师说，随着医学和药学的进步，针对肺动脉高压的“靶向药物”面市，是肺动脉高压治疗里程碑式的进步，尤其是针对特发性肺动脉高压患者，会大大降低死亡率和改善生存质量。

这类“靶向药物”针对病变肺小动脉上的靶点，可以使小血管扩张或减缓闭塞，患者的平均存活时间可以被延长到七年以上，这对患者来说是一个非常大的进步。“在我手上治疗、随访的患者，生存时间最长的已经超过10年了，并且现在还能做一些简单的家务，有时出门乘坐公交车也可以，情况还比较稳定。”

章锐锋也提醒，靶向药物是肺动脉高压治疗的主要方式，由于肺动脉高压背后的原因众多，不同情况处理也不一样，所以患者最好找专科医生来确定治疗方案，及时、科学的治疗才是获得最佳预后的关键。

图源 视觉中国

早期发现肺动脉高压，做个心脏超声

任何疾病都是越早诊断、治疗，效果越好，肺动脉高压也是如此。但肺动脉高压的早期症状并不明显。而当出现胸闷气喘等症状时，可能不太容易引起患者甚至医生的重视，还可能和哮喘、心脏病等其他疾病混淆，误诊的几率很高。更何况，出现胸闷气短乏力的症状，疾病进展也有一段时间了。临床上有很多患者在漫长的诊断过程中耽误了宝贵的治疗时机，疾病进展到晚期才被确诊，导致治疗效果不理想，死亡率很高。“要更早期地发现肺动脉高压，其实一个非常简单心脏超声，就可以大致看出来了。”

“临床上我们还会碰到一些患者，是因为怀孕检查或是出现了相关症状，才发现肺动脉高压的，而怀孕是肺动脉高压的绝对禁忌症。这也提醒大家，在平日里就要提高警惕。” 章锐锋主任医师提醒，如果有风湿免疫类疾病、慢性肺部疾病、先天性心脏病、慢性肝病、血液系统疾病、甲状腺疾病等疾病的人群，或是直系亲属中有肺动脉高压的患者，最好半年到一年到医院做一次心脏超声检查，掌握身体情况，及时揪出病变的苗头。

校对：李海慧